Базовые знания по энергетическим системам

АТФ

Вот эта часть будет чистым “ликбезом” по энергетическим путям для мышечной работы и для нервной системы. Фактически, повторяем учебник. Нужно это для того, чтобы у нас была хоть какая-то отправная точка в дискуссии, и для того, чтобы в некоторых местах этот самый учебник пнуть.

Здесь будет очень много слов и терминов. Не пугайтесь, созерцайте как они пробегают мимо — нужные будут повторяться и в конце концов останутся в памяти, я надеюсь.

Итак, все наверное знают или слышали, что главной “энергетической” молекулой является АТФ (ATP) - аденозинтрифосоврная кислота. На картинке видно, что она состоит из аденина, рибозы и “хвостика” из трех фосфатных групп. Одну из них она умеет отдавать, становясь АДФ. Это и есть передача энергии во всех органах и организмах, в любом живом существе. Все процессы в нашем теле, будь то мышечная работа, или электрические сигналы нейронов — обеспечиваются энергией АТФ.

АТФ однако не “запасает” энергию. Это как огонь или ток по проводам — его нельзя хранить, но можно пользоваться. После того, как АТФ превратится в АДФ, сделав что-то полезное, кто-то должен “перезарядить” её, превратив обратно в АТФ.

Пути пополнения АТФ

Основные энергетические системы клеток, которые приводят к “зарядке” АТФ вот:

1. Фосфокреатин (PCr) Это не сколько источник энергии, сколько способ ее запасания — очень быстрый, легкодоступный способ сохранить энергию, но немного
2. Глюкоза. Любимый и самый эффективный источник энергии. Глюкоза в чистом виде тоже весьма “огненная” (токсичная), поэтому запасает организм ее в форме гликогена — который хранится в мышцах и печени. В мозге тоже немного. Суммарно у взрослого человека гликогена “запасено” примерно 2000 кКал.
3. Жирные кислоты — их запасы огромны даже у самых худосочных людей — хватит на многие дни голодания (десятки тысяч калорий)
4. На худой конец организм готов жечь и белки (например, разрушая мышцы)

Глюкоза путем гликолиза, жирные кислоты — бета-окислением, белки — гидролизом и деаминации — попадают в так называемый Citric Acid Cycle (на этой схеме). Это одна из ключевых составляющих могучего энергетического “котла” митохондрий.

Точка входа в этот цикл для всех путей одна — Acetyl-CoA. А вот пути могут быть разными — например, жиры могут быть трансформированы в печени в так называемые кетоновые тела, и потом только попасть в Citric Acid Cycle.

Митохондрии

Схематически процесс работы митохондрий рисуют вот так примерно, в виде конвеера

Глюкоза сначала должна подвергнуться гликолизу (что тоже дает энергию, но вне митохондний), и продукт гликолиза - пировиноградная кислота (pyruvate) - “горит” в уже внутри — сначала в цикле лимонной кислоты (citric acid cycle, он же TCA cycle, он же цикл Кребса), который дает электроны на соединениях NADH и FADH2, которые отдают эти электроны в *дыхательную цепь* (она же *цепь переноса электронов*, она же electron transport chain, оно же окислительное фосфорилирование), которая “перезаряжает” молекулы АТФ, извлекая из этого горения энергию в доступной для клетки форме.

Много терминов, правда? Да еще и куча синонимов. Что поделать, этот текст и пишется для того, чтобы служить неким справочником для понимания и узнавания этих процессов при чтении статей.

Чтобы вас добить, отмечу здесь еще и что дыхательная цепь митохондрий состоит из пяти белковых комплексов, которые называются Complex I, Complex II, Complex III и complex IV и Complex V (последний чаще называют АТФ синтаза). В этой цепи еще есть активные помошники ubiquinone (он же Coenzyme Q10) и cytochrome C, что многие узнают как распространенные препараты - добавки к пище.

Т.е. если вы читаете в статье, что в мозжечке аутистов нашли недостаток Complex III и V, то примерно понятно, что речь про вот эту дыхательную цепь и авторы клонят к митохондриальной дисфункции.

Как бы ни сложна была для понимания эта картина, нам надо в ней еще немного разобраться, и указать, что в этой картине принципиально неверно :) Многие источники любят подсчеты вести: из одной молекулы глюкозы получается 2 АТФ на гликолизе, 2 АТФ на цикле Креббса, и 32 АТФ на дыхательной цепи передачи электронов. Такой вот конвеер. Всего дающий ровно 36 АТФ.

Это иллюзия и так не бывает.

Во-первых, часть электронов из дыхательной цепи “сбегают” да и вообще эти химические реакции не на 100% эффективны, и это важно, и более того — важно для понимания метаболических проблем в аутизме :) Поэтому правильней говорить о том что одна молекула глюкозы дает 28-32 АТФ. Эти “бегуны” - кстати тоже источник отдельных проблем, но про них и отдельный рассказ

Во-вторых, это все работает не только на глюкозе — на входе могут быть еще белки, жирные кислоты или продукт частичной переработки последних — кетоновые тела. Про это я уже писал. И это тоже важно. (Вы встретите утверждения, что мозг работает исключительно на глюкозе, а также что кетоновые тела работают только в критической ситуации у тяжелых диабетиков — и то и другое чушь).

В-третьих, это не конвеер. Разные компоненты этого процесса — гликолиз, цикл Кребса, дыхательная цепь — могут работать с разной скоростью. И работают именно так. Гликолиз может работать быстрее, и давать больше пировиноградной кислоты, чем нужно для работы митохондрий в окислительном фосфорилировании. И это тоже важно, и про все это мы еще поговорим далее.