Случай деафферентации проприоцепции

Материал из BrainstormWiki
Перейти к навигации Перейти к поиску

Известный случай IW

Ian03.jpg

В возрасте 19 лет Ian Waterman перенес осложнение вирусного заболевания ("желудочный грипп", возможно мононуклеоз), приведшее к нейропатии периферических нервов, вероятно аутоимунного характера, довольно избирательно поразившей сенсорные нервные волокна, преимущественно большого диаметра. В итоге Ин потерял практически все тактильные чувства (прикосновения, проприоцепцию) но сохранил температурные и некоторые болевые ощущения от шеи ниже.

Случаи подобной нейропатии чрезвычайно редки (сообщают о ~10 описанных случаев во всем мире). По этой причине точного описания патологии нет (и в случае Ian Waterman им стали заниматься лишь спустя более 10 лет после восстановления) , но предполагается, что в данном случае:

  • поражены задние (сенсорные) корешки, предположительно волокна классов I-III
  • скорее всего четкой границе на шейных сегментах нет, и причина сохранности проприоцепции шеи в том, что там большее относительное количество афферентов, и часть из них сохранились
  • в неврологическом смысле никакого улучшения за последующие годы не наступило, в каналах ощущений пораженных нервов нет вызванных потенциалов, нет рефлексов, ни миотатического, ни H-рефлекса.
В постах в группе, посвященных этому случаю, я приписывал поражение DCML тракту. Увы, это чепуха. Я был неправ. Мне казалось, что поражение в спинном мозге лучше описывает ситуацию "потерял проприоцепцию, кожную чувствительность от шеи ниже, но не боль и температуру", так как помещает поражение в одном локализованном месте. Однако восходящие пути неосознаваемой проприоцепции не в DCML, их нереально разорвать все в одном месте. И конечно, только поражение периферических нервов может объяснить полное отсутствие рефлексов (однако, чтобы найти описание рефлексов Ина, надо порядком потрудиться). Механизм поражения скорее всего аутоимунный, но так как в руки квалифицированных врачей Ин попал спустя годы после болезни, можно ориентироваться лишь на описание похожих случаев


Последствия и компенсация

Ian после развития осложнения потерял способность двигаться. Восстановление движения произошло под контролем зрения. Ину понадобилось 2 месяца на восстановление способности садиться, 5 месяцев чтобы начать обслуживать себя, 15 месяцев до восстановления ходьбы, и около трех лет, чтобы восстановить способность "нормально" жить. После этого на протяжении 12 лет его никто не наблюдал, и врачей он избегал.

Все компенсации построены на основе зрения, сознательного планирования движения и отработки (сознательной же) "автоматизмов" для большей скорости и "естественности" движений. В число таких "автоматизмов" Ина сейчас входит даже жестикуляция, которую он способен производить даже без зрения. "Автоматизм" в кавычки я беру потому, что в реальности в бессознательный навык путем многократного повторения движение не переходит, пишет Jonathan Cole.

Однако внезапное выключение света грозит падением: зрение критично для его движения.


В неврологическом смысле у него:

  • Нет никаких тактильных или проприоцептивных ощущений ниже шеи, равномерно и одинаково во всем теле (на границе перехода есть зона пониженной чувствительности). Наивысший пораженный сегмент - C3
  • Сохранно ощущение боли (укол булавкой ощущается одинаково во всем теле) и температуры
  • Есть реакция на "сильное" давление, но, например, двойное нажатие от одинарного в руке он различает при расстоянии между ними в 17(!) см.
  • Моторные нервы и ЭМГ нормальны
  • Полная арефлексия. Никакого ответа на сенсорную стимуляцию нервов. Вызванные потенциалы крайне понижены

Сравнение со случаем GL

GL, женщина, перенесла очень похожее осложнение, с несколькими отличиями: уровень поражения выше, включает нижнюю челюсть (наивысший уровень поражения - нижняя ветка тройничного нерва).

Проприоцепция шеи практически полностью утрачена. В отличие от Ина, GL занималась своей реабилитацией будучи матерью маленького ребенка, и она не могла посвятить столько времени и усилий реабилитации, сколько мог Ин.

Хотя способность контролировать движения зрением у них похожа, GL неспособна стоять или ходить, и привязана к коляске.

Сравнение со случаем Бестелесной Кристи

Оливер Сакс в знаменитой книге "Человек который принял жену за шляпу" в главе "Бестелесная Кристи" описал очень похожий случай, в котором, однако, обычная соматосенсорная чувствительность практически не была нарушена. Только проприоцепция.

Случай описан в популярном, неточном изложении, что делает реальное сравнение очень сложным (зато его интересно читать) Однако можно увидеть, что:

  • Как и в случае с Ином, Кристи активно пользовалась зрением вместо утраченной проприоцепции
  • Аналогично, со временем и практикой, качество замены стало практически на уровне несознательных автоматизмов
  • в отличие от Ина, утрата проприоцепции затрагивала все тело, включая черепные нервы, и видимо полностью включая шею. Это представляется очень важным — одна из гипотез успешности Ина заключается в том, что он сохранил контроль проприоцепции над шеей — и мог легко повернуть голову и смотреть куда надо. Кристи видимо тоже могла — но Сакс не объясняет, как (по его описанию, утрата была полной). Пациентка GL, также с поражением шеи, ходить уже не смогла.
  • утрата порприоцепции в челюстях/связках потребовала слухового контроля над речью
  • Оливер Сакс отмечает, что он предполагает усиление значимости вестибулярного чувства — но, увы, не приводит данных экспериментов или тестов.

Указанные выше недосказанности и неточности, увы, прискорбны

Интересно здесь еще и то, что Jonathan Cole, врач, сделавший Ина Уотермана знаменитым, - ученик Оливера Сакса. Возможно поэтому, главный источник по случаю Ина - тоже книга, Pride and a Daily Marathon, которую он написал в 96 году, вполне в стиле Сакса и "романтики науки" (Сакс этот стиль приписывает Лурии, впрочем).

Более того, Оливер Сакс даже написал к этой книге предисловие.

Реакция на гальваническую стимуляцию вестибулярного чувства

GVS - чрезвычайно удобный способ повлиять (совершенно изолированно) на вестибулярное чувство. Jonathan Cole опробовал GVS на Ине - и описывает "драматически сильный" ответ, на порядок превышающий ответ на подобную стимуляцию у контрольных испытуемых.

Подобный усиленный ответ можно попытаться объснить двумя эффектами:

  • У Ина может быть хронически повышено влияние вестибулярного чувства - Sensory Re‐weighting
  • Отсутствие проприоцептивной реафферентации не позволяет быстро заметить начало компенсирующего движения, и этот сломанный corollary discharge механизм приводит к увеличенным реакциям

Более того, GVS обычно не вызывает никаких ощущений у испытуемых, кроме некоторого раздражения кожи электростимуляцией. В случае Ина он немедленно сообщает о "разрыве связи с миром".

Некоторые другие интересные наблюдения IW и GL

  • Пассивное вращение GL без поддержки зрения приводит к сильной переоценке величины вращения. Вестибулярная система у нее нормальная, VOR реакции совпадают с контролями, а вот ощущение вращения тела - полностью нарушено. Делается вывод о нефункциональности вестибулярного ощущения вращений в отсутствии проприоцептивных сигналов от шеи. Blouin et al: Perception of Passive Whole-Body Rotations in the Absence of Neck and Body Proprioception 1995


Врожденное отсутствие проприоцепции

Интересный случай врожденного отсутствие механосенсорики и проприоцепции описан для двух девочек (кажется, они родственницы) с мутацией в гене PIEZO2. В отличие от приобретенных потерь описанных выше, здесь проприоцепция отсутствовала изначально. Описание задержек в развитии в статье очень показательно.

Конечный набор дефицитов довольно похож на описанные для Ина.

Некоторые обобщения

На основании приведенных здесь материалов можно сделать вывод, что утрата проприоцепции — весьма тяжелое состояние, которое требует многолетней реабилитации — но реабилитация тем не менее может быть весьма успешной.

Реабилитация возможно за счет резкого усиления роли зрения и вестибулярного чувства — и оба становятся критически необходимы (в то время как здоровый человек в обычной ситуации легко обходится без одного из них).

Обсуждения в группе и ссылки



Источник — http://brainstormwiki.org/index.php?title=Случай_деафферентации_проприоцепции&oldid=3891